Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoyl-Dehydrogenase



Dihydrolipoyl-Dehydrogenase
Basisdaten und Verweise
Namen: Dihydrolipoyl-Dehydrogenase, Dihydrolipoamid-Dehydrogenase, E3
EC-Nr.: 1.8.1.4
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: DLD, LAD, GCSL
Locus: 7q31-q32
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

StoffwechselwegeBearbeiten

ReaktionenBearbeiten

  • Dihydrolipoamid + NAD+ = Lipoamid + NADH/H+
  • Dihydrolipoylprotein + NAD+ = Lipoylprotein + NADH/H+

KofaktorenBearbeiten

FAD

Regulation, Inhibitoren und AktivatorenBearbeiten

ExpressionsmusterBearbeiten

Subzelluläre LokalisationBearbeiten

Mitochondrien.

Protein-Struktur und FunktionBearbeiten

Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase bildet die E3-Untereinheit des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes, des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes und des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD).

GenBearbeiten

Das Gen DLD (Dihydrolipoyl-Dehydrogenase) bzw. LAD (Lipoamid-Dehydrogenase) bzw. GCSL (Glycine-cleavage system L-protein) befindet sich auf Chromosom 7 (7q31-q32).

SonstigesBearbeiten

ErkrankungenBearbeiten





 

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