Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoyl-Dehydrogenase

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Dihydrolipoyl-Dehydrogenase
Basisdaten und Verweise
Namen: Dihydrolipoyl-Dehydrogenase, Dihydrolipoamid-Dehydrogenase, E3 EC-Nr.: 1.8.1.4 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: DLD, LAD, GCSL Locus: 7q31-q32 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege

• Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase bzw. E3-Untereinheit des Pyruvat-, α-Ketoglutarat- und Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase- Komplexes sorgt für Schritt 3 der dehydrierenden Decarboxylierung: Die Re-Oxidation des Lipoyl-Restes an folgenden Stellen:
  • Dehydrierende Decarboxylierung von Pyruvat zu Acetyl-Coenzym A als Vorreaktion des Citratzyklus.
  • Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoglutarat zu Succinyl-CoA im Citratzyklus
  • Lysin-Abbau
  • Abbauweg der verzweigtkettigen Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin.
• Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase reoxidiert auch den Lipoyl-Rest, der im Rahmen des Glycin-Abbaus reduziert wird.

Reaktionen

• Dihydrolipoamid + NAD⁺ = Lipoamid + NADH/H⁺
• Dihydrolipoylprotein + NAD⁺ = Lipoylprotein + NADH/H⁺

Kofaktoren

FAD

Subzelluläre Lokalisation

Mitochondrien.

Protein-Struktur und Funktion

Die Dihydrolipoyl-Dehydrogenase bildet die E3-Untereinheit des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes, des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes und des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD).

Gen

Das Gen DLD (Dihydrolipoyl-Dehydrogenase) bzw. LAD (Lipoamid-Dehydrogenase) bzw. GCSL (Glycine-cleavage system L-protein) befindet sich auf Chromosom 7 (7q31-q32).

Erkrankungen

• Ahornsirup- Krankheit (MSUD) Typ III

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