Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase

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Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase
Basisdaten und Verweise
Namen: Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase, DLST, Dihydrolipoyllysin-Rest-Succinyltransferase, Dihydrolipoat-Succinyltransferase, Dihydrolipoyl-Succinyltransferase, Liponsäure-Succinyltransferase, E2 Untereinheit des αKGDH-Komplexes. EC-Nr.: 2.3.1.61 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: DLST Locus: 14q24.3 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege

Die Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase bzw. E2-Untereinheit des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes katalysiert Schritt 2: Die Übertragung des Acyl-Restes auf Coenzym A in folgenden Wegen:

• Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoglutarat zu Succinyl-CoA im Citratzyklus
• Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoadipat zu Glutaryl-CoA im Lysin-Abbauweg

Reaktionen

Succinyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-Succinyldihydrolipoamid

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Inhibition durch Coenzym Q0.

Subzelluläre Lokalisation

Mitochondrien.

Protein-Struktur und Funktion

Die Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase bildet die zweite der drei Untereinheiten (E2) des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes.

Gen

Die E2-Untereinheit des αKGDH-Komplexes wird kodiert vom Gen DLST (Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase) auf Chromosom 14 (14q24.3).

Erkrankungen

Ahornsirup-Krankheit (MSUD) Typ II

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