Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase

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Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase

Basisdaten und Verweise

Namen:	Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase, DLST, Dihydrolipoyllysin-Rest-Succinyltransferase, Dihydrolipoat-Succinyltransferase, Dihydrolipoyl-Succinyltransferase, Liponsäure-Succinyltransferase, E2 Untereinheit des αKGDH-Komplexes.
EC-Nr.:	2.3.1.61
Enzym-DB:	EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:	DLST
Locus:	14q24.3
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege Bearbeiten

Die Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase bzw. E2-Untereinheit des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes katalysiert Schritt 2: Die Übertragung des Acyl-Restes auf Coenzym A in folgenden Wegen:

Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoglutarat zu Succinyl-CoA im Citratzyklus
Dehydrierende Decarboxylierung von α-Ketoadipat zu Glutaryl-CoA im Lysin-Abbauweg

Reaktionen Bearbeiten

Succinyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-Succinyldihydrolipoamid

Kofaktoren Bearbeiten

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren Bearbeiten

Inhibition durch Coenzym Q0.

Expressionsmuster Bearbeiten

Subzelluläre Lokalisation Bearbeiten

Mitochondrien.

Protein-Struktur und Funktion Bearbeiten

Die Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase bildet die zweite der drei Untereinheiten (E2) des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes.

Gen Bearbeiten

Die E2-Untereinheit des αKGDH-Komplexes wird kodiert vom Gen DLST (Dihydrolipoamid-S-Succinyltransferase) auf Chromosom 14 (14q24.3).

Sonstiges Bearbeiten

Erkrankungen Bearbeiten

Ahornsirup-Krankheit (MSUD) Typ II

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