Biochemie und Pathobiochemie: Carboanhydrase
| Carboanhydrase | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Basisdaten und Verweise | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Stoffwechselwege / Funktionen Bearbeiten
- Der Transport von CO2 im Blut von der Peripherie zur Lunge erfolgt zu 80 % als Hydrogencarbonat (zu < 10 % im Plasma gelöst, zu etwa 10 % an Hämoglobin gebunden). Die Umwandlung von Kohlendioxid in Hydrogencarbonat wird von der Carboanhydrase in den Erythrozyten katalysiert.
- Die Pufferung des Säure-Basen-Haushalts (Entfernung von H+) erfolgt über die Abatmung von CO2 in der Lunge. (Merke: Nur Pufferung, netto keine Säureausscheidung, da mit jedem H+ auch ein Bicarbonat verbraucht wird. Das primäre Regulationsorgan ist die Niere.) Die Carboanhydrase in den Erythrozyten wandelt hierfür bei der Lungenpassage das Hydrogencarbonat wieder in Kohlendioxid um.
- Rückresorption von Hydrogencarbonat in der Niere und damit Regulation des Säure-Basen-Haushalts.
- Im Magen ist die CA an der Magensäure-Produktion beteiligt.
Für weitere Informationen siehe in den Büchern der Physiologie!
Reaktionen Bearbeiten
CO2 + H2O ⇔ H2CO3 ⇔ HCO3− + H+
(Kohlendioxid + Wasser ⇔ Kohlensäure ⇔ Hydrogencarbonat + 1 Proton)
| ⇓ | Subst. | ⇑ | Co. | Enzym | EC | EG | Erkr. |
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| CO2 + H2O | |||||||
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Zn | Carboanhydrase | 4.2.1.1 | Ly | CA2: Osteopetrose mit renaler tubulärer Azidose | ||
| H2CO3 | |||||||
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(spontan) | ||||||
| HCO3− + H+ | |||||||
Die Umwandlung von Kohlendioxid und Wasser in Kohlensäure und zurück wird katalysiert von der Carboanhydrase. Das Gleichgewicht zwischen Kohlensäure und Hydrogencarbonat stellt sich spontan ein.
Kofaktoren Bearbeiten
Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren Bearbeiten
Expressionsmuster Bearbeiten
Subzelluläre Lokalisation Bearbeiten
Protein-Struktur und Funktion Bearbeiten
Gene Bearbeiten
Mitglieder der CA-Familie werden von zahlreichen Genen kodiert.
Sonstiges Bearbeiten
Pharmakologie Bearbeiten
Mit dem Sulfonamid Acetazolamid lässt sich die Carboanhydrase blocken und damit z.B. die Kammerwasserproduktion im Auge drosseln und die Hydrogencarbonat-Ausscheidung in der Niere erhöhen. Anwendung: Glaukom (grüner Star) und metabolische Alkalose.
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Erkrankungen Bearbeiten
CA2: Osteopetrose mit renaler tubulärer Azidose (OMIM)
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