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Biochemie und Pathobiochemie: Akute intermittierende Porphyrie



DefinitionBearbeiten

Bei der akuten intermittierenden Porphyrie handelt es sich um eine Erkrankung aus dem Formenkreis der Porphyrien, die auf einer Störung der Häm-Biosynthese beruhen. Ursächlich ist eine Defizienz der PBG-Deaminase.

EpidemiologieBearbeiten

Mit einer Prävalenz von ca. 1 : 75.000 in Europa die häufigste Form der akuten Porphyrien. Häufiger in Südafrika (Gründer-Effekt).

ÄtiologieBearbeiten

Autosomal-dominant erblicher Defekt der PBG-Deaminase.

PathogeneseBearbeiten

PathologieBearbeiten

KlinikBearbeiten

  • Akute Attacken.
  • Keine Hautläsionen.

DiagnostikBearbeiten

TherapieBearbeiten

  • Vermeidung von Medikamenten, die die hepatische Häm-Synthese (Cytochrom P450) induzieren.

KomplikationenBearbeiten

PrognoseBearbeiten

GeschichteBearbeiten

LiteraturBearbeiten

WeblinksBearbeiten





 

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