Biochemie und Pathobiochemie: 6-Phosphofructokinase



6-Phosphofructokinase
Basisdaten und Verweise
Namen: 6-Phosphofructokinase, Phosphofruktokinase 1, PFK 1
EC-Nr.: 2.7.1.11
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PFKL
Locus: 21q22.3
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PFKM
Locus: 12q13.3
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PFKP
Locus: 10p15.3-p15.2
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

StoffwechselwegeBearbeiten

Glycolyse

ReaktionenBearbeiten

ATP + D-Fructose-6-phosphat = ADP + D-Fructose-1,6-bisphosphat

KofaktorenBearbeiten

Regulation, Inhibitoren und AktivatorenBearbeiten

Inhibitoren: ATP, Citrat, Fructose-1-phosphat

Aktivatoren: ADP, AMP, D-Fructose-2,6-bisphosphat

ExpressionsmusterBearbeiten

Subzelluläre LokalisationBearbeiten

Zytosol

Protein-Struktur und FunktionBearbeiten

Die Phosphofruktokinase liegt in Form von Tetrameren vor, die sich je nach Gewebe aus den drei Untereinheiten muscle (PFKM), liver (PFKL) und platelet (PFKP) zusammensetzen können.

GenBearbeiten

Das Gen PFKL (liver) befindet sich auf Chromosom 21 (21q22.3), das Gen PFKM (muscle) befindet sich auf Chromosom 12 (12q13.3), das Gen PFKP (platelet) befindet sich auf Chromosom 10 (10p15.3-p15.2).


SonstigesBearbeiten

ErkrankungenBearbeiten

PFKM-Def. - Glycogenspeicherkrankheit (GSD) VII (OMIM)





 

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