Biochemie und Pathobiochemie: alpha-Ketoglutarat-Dehydrogenase



α-Ketoglutarat-Dehydrogenase
Basisdaten und Verweise
Namen: α-Ketoglutarat-Dehydrogenase, Oxoglutarat-Dehydrogenase, α-KGD, E1k
EC-Nr.: 1.2.4.2
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: OGDH
Locus: 7p14-p13
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene
Gen: OGDHL
Locus: 10q11.23
Gen-DB: KEGG, Entrez Gene

StoffwechselwegeBearbeiten

Die α-Ketoglutarat-Dehydrogenase bzw. E1-Untereinheit des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes katalysiert Schritt 1: Die Thiamin-abhängige Decarboxylierung der α-Ketosäure und Übertragung auf den Lipoyl-Rest in folgenden Wegen:

ReaktionenBearbeiten

α-Ketoglutarat + Lipoamid = S-Succinyldihydrolipoamid + CO2

KofaktorenBearbeiten

Thiamin-Pyrophosphat (Vitamin B1)

Regulation, Inhibitoren und AktivatorenBearbeiten

Inhibition durch ATP und NADH/H+

Aktivierung durch ADP, NAD+, Spermin, TDP

ExpressionsmusterBearbeiten

Subzelluläre LokalisationBearbeiten

Mitochondriale Matrix.

Protein-Struktur und FunktionBearbeiten

Die α-Ketoglutarat-Dehydrogenase bildet die erste der drei Untereinheiten (E1k) des α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Komplexes.

GenBearbeiten

Die Gene des mitochondrialen Enzymkomplexes liegen auf der nukleären DNA.

Das Gen OGDH liegt auf Chromosom 7 (7p14-p13).

SonstigesBearbeiten

ErkrankungenBearbeiten

α-Ketoglutarat-Dehydrogenase-Defizienz (OMIM)




 

Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.