Biochemie und Pathobiochemie: Phosphorylase

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Phosphorylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphorylase, Glycogen-Phosphorylase, Amylophosphorylase, Myophosphorylase EC-Nr.: 2.4.1.1 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: PYGB (brain) Locus: 20p11.2-p11.1 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PYGL (liver) Locus: 14q21-q22 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF Gen: PYGM (muscle) Locus: 11q13 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allgemeines

Die Glycogen-Phosphorylase ist das Schlüsselenzym des Glycogenabbaus. Sie spaltet (unverzweigtes) Glycogen in Glucose-1-phosphat. Die interkonvertierbare hepatische Isoform des Enzyms wird durch Phosphorylierung aktiviert.

Stoffwechselwege

Glycogenolyse

Reaktionen

[1,4-α-D-Glycosyl]_n + Phosphat = [1,4-α-D-Glycosyl]_n-1 + α-D-Glucose-1-phosphat

Kofaktoren

Pyridoxalphosphat

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

• Kovalent: Aktivierung durch Phosphorylierung
• Allosterisch: Aktivierung durch AMP, Hemmung durch ATP und Glucose-6-phosphat

Erkrankungen

• PYGM-Defizienz - GSD V (McArdle; muscle) (OMIM)
• PYGL-Defizienz - GSD VI (Her; liver) (OMIM)

Weblinks

• RCSB PDB: Glycogen Phosphorylase

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