Biochemie und Pathobiochemie: Phosphorylase



Phosphorylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Phosphorylase, Glycogen-Phosphorylase, Amylophosphorylase, Myophosphorylase
EC-Nr.: 2.4.1.1
Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen: PYGB (brain)
Locus: 20p11.2-p11.1
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PYGL (liver)
Locus: 14q21-q22
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen: PYGM (muscle)
Locus: 11q13
Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

AllgemeinesBearbeiten

Die Glycogen-Phosphorylase ist das Schlüsselenzym des Glycogenabbaus. Sie spaltet (unverzweigtes) Glycogen in Glucose-1-phosphat. Die interkonvertierbare hepatische Isoform des Enzyms wird durch Phosphorylierung aktiviert.

StoffwechselwegeBearbeiten

Glycogenolyse

ReaktionenBearbeiten

[1,4-α-D-Glycosyl]n + Phosphat = [1,4-α-D-Glycosyl]n-1 + α-D-Glucose-1-phosphat

KofaktorenBearbeiten

Pyridoxalphosphat

Regulation, Inhibitoren und AktivatorenBearbeiten

  • Kovalent: Aktivierung durch Phosphorylierung
  • Allosterisch: Aktivierung durch AMP, Hemmung durch ATP und Glucose-6-phosphat

ExpressionsmusterBearbeiten

Subzelluläre LokalisationBearbeiten

Protein-Struktur und FunktionBearbeiten

GeneBearbeiten

ErkrankungenBearbeiten

  • PYGM-Defizienz - GSD V (McArdle; muscle) (OMIM)
  • PYGL-Defizienz - GSD VI (Her; liver) (OMIM)

WeblinksBearbeiten





 

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