Biochemie und Pathobiochemie: Phosphorylase

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Phosphorylase

Basisdaten und Verweise

Namen:	Phosphorylase, Glycogen-Phosphorylase, Amylophosphorylase, Myophosphorylase
EC-Nr.:	2.4.1.1
Enzym-DB:	EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:	PYGB (brain)
Locus:	20p11.2-p11.1
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen:	PYGL (liver)
Locus:	14q21-q22
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez, GNF
Gen:	PYGM (muscle)
Locus:	11q13
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Allgemeines Bearbeiten

Die Glycogen-Phosphorylase ist das Schlüsselenzym des Glycogenabbaus. Sie spaltet (unverzweigtes) Glycogen in Glucose-1-phosphat. Die interkonvertierbare hepatische Isoform des Enzyms wird durch Phosphorylierung aktiviert.

Stoffwechselwege Bearbeiten

Glycogenolyse

Reaktionen Bearbeiten

[1,4-α-D-Glycosyl]_n + Phosphat = [1,4-α-D-Glycosyl]_n-1 + α-D-Glucose-1-phosphat

Kofaktoren Bearbeiten

Pyridoxalphosphat

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren Bearbeiten

Kovalent: Aktivierung durch Phosphorylierung
Allosterisch: Aktivierung durch AMP, Hemmung durch ATP und Glucose-6-phosphat

Expressionsmuster Bearbeiten

Subzelluläre Lokalisation Bearbeiten

Protein-Struktur und Funktion Bearbeiten

Gene Bearbeiten

Erkrankungen Bearbeiten

PYGM-Defizienz - GSD V (McArdle; muscle) (OMIM)
PYGL-Defizienz - GSD VI (Her; liver) (OMIM)

Weblinks Bearbeiten

RCSB PDB: Glycogen Phosphorylase

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