Biochemie und Pathobiochemie: Glutamin-Synthetase

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Glutamin-Synthetase

Basisdaten und Verweise

Namen:	Glutamin-Synthetase, Glutamat--Ammoniak-Ligase.
EC-Nr.:	6.3.1.2
Enzym-DB:	EC->PDB, KEGG, BRENDA
Gen:	GLUL, GLNS
Locus:	1q31
Gen-DB:	KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

Glutamat- und Glutamin-Stoffwechsel

Reaktionen

ATP + L-Glutamat + NH₃ = ADP + Phosphat + L-Glutamin

Kofaktoren

NH3 (Ammoniak) + ATP --> ADP + P

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Glutamat wird mit NH3 + ATP durch die Glutamin-Synthetase zu Glutamin und ADP+P. Dadurch wird die Carboxylgruppe zur Amidgruppe.

Das Glutamin kann nun über die Glutaminase (hydrolytische Desaminierung) zu Glutamat umgewandelt werden. Dabei wird durch Zufuhr von H2O NH3 abgespalten. Das abgespaltenen Ammoniak kann nun über den Harnstoffwechsel zu Harnstoff verstoffwechselt werden. (NH4+ + Bicarbonat--> Carbamoylphosphat + Ornithin usw.)

Expressionsmuster

Subzelluläre Lokalisation

Protein-Struktur und Funktion

Die bakterielle Glutamin-Synthetase besteht aus 12 Untereinheiten (siehe Abbildung), die eukaryontische aus 10.

Gen

Das GLNS-Gen befindet sich auf Chromosom 1 (1q31).

Erkrankungen

Glutamin-Synthetase-Defizienz (OMIM)

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