Biochemie und Pathobiochemie: Glutamin-Synthetase

Hauptseite - Stoffwechselübersicht - Krankheiten - Regal Medizin

Glutamin-Synthetase
Basisdaten und Verweise
Namen: Glutamin-Synthetase, Glutamat--Ammoniak-Ligase. EC-Nr.: 6.3.1.2 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: GLUL, GLNS Locus: 1q31 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez, GNF

Stoffwechselwege

Glutamat- und Glutamin-Stoffwechsel

Reaktionen

ATP + L-Glutamat + NH₃ = ADP + Phosphat + L-Glutamin

Kofaktoren

NH3 (Ammoniak) + ATP --> ADP + P

Regulation, Inhibitoren und Aktivatoren

Glutamat wird mit NH3 + ATP durch die Glutamin-Synthetase zu Glutamin und ADP+P. Dadurch wird die Carboxylgruppe zur Amidgruppe.

Das Glutamin kann nun über die Glutaminase (hydrolytische Desaminierung) zu Glutamat umgewandelt werden. Dabei wird durch Zufuhr von H2O NH3 abgespalten. Das abgespaltenen Ammoniak kann nun über den Harnstoffwechsel zu Harnstoff verstoffwechselt werden. (NH4+ + Bicarbonat--> Carbamoylphosphat + Ornithin usw.)

Protein-Struktur und Funktion

Die bakterielle Glutamin-Synthetase besteht aus 12 Untereinheiten (siehe Abbildung), die eukaryontische aus 10.

Gen

Das GLNS-Gen befindet sich auf Chromosom 1 (1q31).

Erkrankungen

Glutamin-Synthetase-Defizienz (OMIM)

Hauptseite - Stoffwechselübersicht - Krankheiten - Regal Medizin

Haben Ihnen die Informationen in diesem Kapitel nicht weitergeholfen?
Dann hinterlassen Sie doch einfach eine Mitteilung auf der Diskussionsseite und helfen Sie somit das Buch zu verbessern.