Biochemie und Pathobiochemie: Dihydrolipoyl-Transacylase

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Dihydrolipoyl-Transacylase
Basisdaten und Verweise
Namen: Dihydrolipoyl-Transacylase, Dihydrolipoamid-Verzweigtkettigen-Transacylase E2, DBT, E2-Untereinheit des BCKD-Komplexes. EC-Nr.: 2.3.1.168 Enzym-DB: EC->PDB, KEGG, BRENDA Gen: DBT Locus: 1p31 Gen-DB: KEGG, OMIM, Entrez Gene

Stoffwechselwege

Der Verzweigtkettige-Aminosäuren-Dehydrogenase-Komplex ist verantwortlich für den zweiten großen Schritt im Abbauweg der verzweigtkettigen Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin. Die Dihydrolipoyl-Transacylase bzw. E2-Untereinheit sorgt für Schritt 2: Die Übertragung des Methylacyl-Restes auf Coenzym A.

Reaktionen

• 2-Methylpropionoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(2-Methylpropanoyl)-Dihydrolipoamid
• (S)-2-Methylbutanoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(2-Methylbutanoyl)-Dihydrolipoamid
• 3-Methylbutanoyl-CoA + Dihydrolipoamid = CoA + S-(3-Methylbutanoyl)-Dihydrolipoamid

Subzelluläre Lokalisation

Mitochondrien.

Protein-Struktur und Funktion

Die Dihydrolipoyl-Transacylase bildet die zweite der drei Untereinheiten (E2) des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD).

Gen

Die E2-Untereinheit des Verzweigtkettige-α-Ketosäuren-Dehydrogenase-Komplexes (BCKD) wird kodiert vom Gen DBT (dihydrolipoamide branched chain transacylase E2) auf Chromosom 1 (1p31).

Erkrankungen

Ahornsirup- Krankheit Typ II

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