Biochemie und Pathobiochemie: Abbau verzweigtkettiger Fettsäuren



Phytansäure.

Die verzweigtkettige Phytansäure wird vom Körper nicht selbst gebildet, sie ist pflanzlicher Herkunft und wird ausschließlich über die Nahrung aufgenommen z.B. als Bestandteil von Chlorophyll. Da die Methylgruppe am C3-Atom (β-Position) die β-Oxidation unmöglich macht, wird die Fettsäure zuerst in der peroxisomalen α-Oxidation unter Verwendung von molekularem Sauerstoff decarboxyliert. Das Enzym Phytanoyl–CoA-Hydroxylase (EC 1.14.11.18) katalysiert die Reaktion. Als Cofaktoren sind Eisen und Ascorbat beteiligt. Dadurch rutscht die Methylgruppe in die α-Position und die β-Position wird frei. Das entstandene Pristanal kann dann nach Transport ins Mitochondrium auf die herkömmliche Art oxidiert werden.

Pathobiochemie: Beim Morbus Refsum (OMIM) ist entweder die Phytanoyl–CoA-Hydroxylase defizient oder das Protein Peroxin-7, ein Transportprotein, das die Phytanol-CoA-Hydroxylase in das Peroxisom transportiert. Klinische Zeichen umfassen Retinitis pigmentosa, periphere Polyneuropathie, Kleinhirnstörungen, Taubheit, EKG-Veränderungen, Ichthyosis und multiple epiphyseale Dysplasie.

Literatur:

Weblinks:



Allgemeine Hintergrundfarbe für Substrate Hintergrundfarbe Reaktionspfeile „Schlüsselenzyme“
Energiereiche Phosphate Reduktionsäquivalente CO2 / HCO3 C1-Reste Stickstoff

Abk.: Tr.: Transkriptionelle Regulation, Tl.: Regulation der Translation, Lok.: Regulation über die Enzymlokalisation, Kov.: Regulation durch kovalente Modifikation, All.: Allosterische Regulation, Koop.: Kooperativer Effekt, Co.: Cofaktoren, EC: Enzymklassifikation, EG: Enzymgruppe (Oxidoreductase, Transferase, Hydrolase, Lyase, Isomerase, Ligase), Erkr.: Assoziierte Erkrankungen.



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